Ichthyosis hystrix

Klassifikation nach ICD-10
Q80.8Sonstige Ichthyosis congenita
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Ichthyosis hystrix, von altgriechisch ὕστριξhústrix, deutsch ‚Stachelschwein‘, ist eine Gruppe sehr seltener, zu den Ichthyosen gehörender angeborener Hautkrankheiten mit dem Hauptmerkmal einer massiven Hyperkeratose mit ausgeprägten, namensgebenden stachelartigen, schwarz-braunen Plattenbildungen.[1]

Synonyme sind: Ichthyosis hystrix gravior; Hyperkeratosis monstruosa; Sauriasis

Edward Lambert, ein Engländer mit Ichthyosis hystrix.
Patient mit ungewöhnlich verteilter Ichthyosis hystrix Wellcome L0061144

Einteilung

Die Krankheitsgruppe kann unterteilt werden in:

Literatur

  • W. H. Wang, L. F. Li, Q. Zhang, S. M. Yang, W. Jiang, Y. Y. Wang, P. C. Lei, X. R. Chen: Ultrastructural features of ichthyosis hystrix strongly resembling Lambert type. In: The British journal of dermatology. Bd. 156, Nr. 5, Mai 2007, S. 1027–1031, doi:10.1111/j.1365-2133.2007.07792.x, PMID 17355236.
  • W. H. Wang, L. Zhang, L. F. Li, T. T. Sun: Ichthyosis hystrix Lambert type and Curth-Macklin type are a single entity with affected (KRT1 mutation) or unaffected (KRT10 mutation) palms and soles? In: European journal of dermatology : EJD. Bd. 26, Nr. 5, Oktober 2016, S. 493–495, doi:10.1684/ejd.2016.2808, PMID 27212473.
  • S. Nayak, B. Acharjya, P. Mohanty: Ichthyosis hystrix. In: Indian dermatology online journal. Bd. 4, Nr. 1, Januar 2013, S. 47–49, doi:10.4103/2229-5178.105483, PMID 23440302, PMC 3573454 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. Enzyklopädie Dermatologie
  2. Ichthyosis hystrix gravior. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Ichthyosis hystrix gravior. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  4. KID-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. Hystrix-like ichthyosis with deafness. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  6. Dermis.net
  7. P. Biswas, A. De, S. Sendur, F. Nag, A. Saha, G. Chatterjee: A case of ichthyosis hystrix: unusual manifestation of this rare disease. In: Indian journal of dermatology. Bd. 59, Nr. 1, Januar 2014, S. 82–84, doi:10.4103/0019-5154.123512, PMID 24470668, PMC 3884936 (freier Volltext).

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Tilesius.jpg
Edward Lambert, an Englishman who suffered from ichthyosis hystrix
Patient affected with ichthyosis hystrix of unusual extent Wellcome L0061144.jpg
Autor/Urheber: unknown, Lizenz: CC BY 4.0

Watercolour and ink drawing of the front of a patient treated in the 1st Physician Ward, Medical College, Calcutta, India, illustrating ichthyosis hystrix of unusual extent. A large part of the skin of the trunk on the right side is occupied by a black warty growth. This extends upwards to the occipital region of the scalp. From the lateral aspect of the main mass three projections pass towards the front. Of these one occupies the right shoulder and upper part of the pectoral regions, a second the right axilla, and a third the right hypochondrium. Upon the skin of the right arm are two long linear growths of a similar character.

Medical Photographic Library
Keywords: Moustache; Das, Behari Lal; Skin Diseases; Men; Arms; Bed; Ichthyosis; Torso; Man