Steatocystoma multiplex


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stéatocystome multiplex, la tendance à développer des kystes est héréditaire d'une manière autosomique dominante, de sorte que l'on peut s'attendre à ce qu'un parent ait aussi stéatocystome multiplexe. Il peut également se produire sporadiquement. Les mâles et les femelles peuvent être affectés.

L'apparition à la puberté est probablement due à un stimulus hormonal de l'unité pilo-sébacée. Ils apparaissent le plus souvent sur la poitrine et peuvent également se produire sur l'abdomen, les bras, les aisselles et le visage. Dans certains cas, les kystes peuvent se développer dans tout le corps. Les kystes sont pour la plupart petits (2-20 mm) mais ils peuvent avoir plusieurs centimètres de diamètre. Ils ont tendance à être mous à fermes bosses semi-translucides, et contiennent un liquide huileux, jaune. Parfois, un petit point lacrymal central peut être identifié et ils peuvent contenir un ou plusieurs cheveux (kystes éruptifs vellus). Ils peuvent devenir enflammés et cicatriser avec des cicatrices, comme les nodules d'acné (voir l'acné nodulokystique et l'hidrosadénite suppurée). On pense que les stéatocystomes proviennent d'une paroi anormale du passage vers les glandes sébacées (canal sébacé). Des types localisés, généralisés, faciaux, acral et suppuratifs de steatocystoma multiplex ont été décrits. Quelle est la cause du stéatocystome multiplex?

Le stéatocystome multiplex familial est associé à des mutations du gène de la kératine 17 (K17). Ce gène est responsable d'une protéine de kératine trouvée dans le lit de l'ongle, les follicules pileux et les glandes sébacées. Des mutations dans K17 peuvent également entraîner une forme de pachyonychie congénitale, dans laquelle les kystes, la kératodermie plantaire et les dents de naissance sont courantes.
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