Hydroxymethylbilan
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Struktur von Hydroxymethylbilan
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Porphobilinogen-DesaminasePorphobilinogen-Deaminase (PBG-D) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Eliminierungsreaktion und anschließende Polymerisation von vier Porphobilinogen-Molekülen zu Hydroxymethylbilan katalysiert. PBG-D ist daher notwendig für die Porphyrin-Biosynthese. Mutationen am HMBS-Gen des Menschen mit folgendem Mangel an PBG-D können zur akuten intermittierenden Porphyrie führen. .. weiterlesen