Cholesterin

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NEUROtiker

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Wikimedia Commons

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441 x 204 Pixel (13188 Bytes)

Beschreibung:

Struktur von Cholesterin

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Public domain

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Weitere Informationen zur Lizenz des Bildes finden Sie hier. Letzte Aktualisierung: Wed, 07 Feb 2024 03:39:45 GMT

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Die Cholesterinbiosynthese ist der Stoffwechselweg, der Eukaryoten dazu befähigt, Cholesterin aus einfachen Ausgangsstoffen herzustellen. Cholesterin hat eine überragende Bedeutung als Bestandteil der Zellmembran, als Speicherlipid und als Basis für die Synthese weiterer wichtiger Stoffe. .. weiterlesen

Die Cholesterin-Monooxygenase (P450scc) ist das Enzym, das die Umwandlung von Cholesterin zu Pregnenolon katalysiert. Dieser Reaktionsschritt ist unentbehrlich in der Biosynthese von Steroidhormonen in Wirbeltieren. Im Menschen ist das Enzym an der Innenwand von Mitochondrien in den Gonaden, den Nebennieren und im Gehirn lokalisiert. Mutationen im CYP11A1-Gen können zu P450cc-Mangel und dieser zu adrenaler Insuffizienz führen. .. weiterlesen

Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase ist das Enzym in Landwirbeltieren zur Bildung von Cholesterinestern aus Cholesterin und Lecithin. Das im menschlichen Blut in Lipoproteinen transportierte Cholesterin liegt zu 70 Prozent als Cholesterinester vor, so kann die Leber es auch leichter abbauen. LCAT ist daher unentbehrlich im Fettstoffwechsel. Mutationen am LCAT-Gen können erblichen LCAT-Mangel verursachen, der die Ursache für familiären HDL-Mangel und die Fischaugenkrankheit ist. .. weiterlesen

Die 7-Dehydrocholesterol-Reduktase ist ein Enzym in Eukaryoten. Es vermittelt die Bildung des Cholesterins aus 7-Dehydrocholesterol und ist damit ein wichtiges letztes Enzym in der Cholesterinbiosynthese. Im Mensch wird DHCR7 vor allem in den Nebennieren, der Leber, den Hoden und im Gehirn exprimiert. Lokalisiert ist es dort in der Membran des endoplasmatischen Reticulums. Mutationen im DHCR7-Gen mit verminderter Enzymaktivität führen zum Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, einem charakteristischen angeborenen Fehlbildungs-Retardierungssyndrom, welches biochemisch mit erniedrigten Cholesterinwerten und erhöhten 7-Dehydrocholesterolwerten einhergeht. .. weiterlesen

Die Sterol-26-Hydroxylase (CYP27) (auch Cholestantriol-26-Monooxygenase oder Cytochrom P450 27/25) ist ein mitochondriales Enzym, welches für den Abbau der Cholesterine zu Gallensäuren wichtig ist und zusammen mit Cytochrom P450 2R1 das Vitamin D3 zu 25(OH)Vitamin D3 hydroxyliert (es hat die Enzymfunktion Vitamin D3 25-Hydroxylase). Mutationen am CYP27A1-Gen sind für eine bestimmte Form der Xanthomatose verantwortlich. .. weiterlesen

Die Sterol-Δ24-Reduktase ist das Enzym, das die Hydrierung von Sterolen an der 24-Doppelbindung katalysiert. Die Reaktion findet in allen Eukaryoten bei der Cholesterinbiosynthese statt. Das Enzym ist in der Membran des Golgi-Apparats und des endoplasmatischen Reticulums lokalisiert. Beim Menschen wird es vor allem im Gehirn und den Nebennieren produziert, aber auch in Leber, Lunge, Milz, Prostata und Wirbelsäule. Mutationen im DHCR24-Gen sind für die seltene Erbkrankheit Desmosterolose verantwortlich. .. weiterlesen