5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin
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SapropterinSapropterin ist der internationale Freiname für 5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin (BH4, THB, Handelsname Kuvan). Dieses reduzierte Biopterin aus der chemischen Gruppe der Pterine kommt einerseits natürlich in höheren Organismen als Kofaktor für das Enzym Phenylalaninhydroxylase vor und wird andererseits als Arzneistoff verwendet, wozu es synthetisch hergestellt wird. .. weiterlesen
Pharmakologisches ChaperonPharmakologische Chaperone, auch Pharmacoperone genannt, sind organische Verbindungen, die als reversible Inhibitoren spezifisch an ungefaltete Proteine binden und dadurch die Faltungsdynamik der Proteine in Richtung ihrer richtigen Konformation verschieben und diese stabilisieren. .. weiterlesen
PhenylalaninhydroxylaseDie Phenylalaninhydroxylase (PAH) ist dasjenige Enzym, das in allen Lebewesen den Umbau von L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Es ist daher unentbehrlich für alle Eukaryoten, für die hohe Konzentrationen von Phenylalanin im Organismus schädlich sind. PAH ist eisenhaltig, wobei das Eisen nicht an Häm gebunden ist, und bindet Tetrahydrobiopterin als Cofaktor. Dabei wird ein Sauerstoffatom aus einem O2-Molekül für die OH-Gruppe im Tyrosin und das andere im Tetrahydrobiopterin gebunden. .. weiterlesen
ProteinfehlfaltungserkrankungAls Proteinfehlfaltungserkrankungen, auch Proteinfaltungserkrankungen genannt, bezeichnet man solche Erkrankungen, die durch falsch gefaltete Proteine innerhalb und außerhalb von Zellen verursacht werden. Entweder werden die fehlgefalteten Proteine in den Zellen eingelagert oder im Proteasom abgebaut. Im ersten Fall bilden sich dabei toxische Ablagerungen (Plaques), im zweiten tritt ein Funktionsverlust, bedingt durch einen Mangel des entsprechenden Proteins in der Zelle beziehungsweise im gesamten Organismus, ein. Beides kann über die Zeit für den Betroffenen pathologisch werden und abhängig vom betroffenen Protein zu unterschiedlichen Erkrankungen führen. .. weiterlesen