1aos
Autor/Urheber:
Deposition authors: Turner, M.A., Simpson, A., Mcinnes, R.R., Howell, P.L.;
visualization author: User:Astrojan
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1000 x 797 Pixel (248149 Bytes)
Beschreibung:
Argininosuccinate lyase homodimer, Human
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Argininosuccinat-LyaseDie Argininosuccinat-Lyase (ASL) ist das Enzym, das die Spaltung von Argininosuccinat in Arginin und Fumarat katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Lebewesen als letzter Schritt der Arginin-Biosynthese statt, zählt aber auch in Wirbeltieren als Teilschritt des Harnstoffzyklus. Mutationen im ASL-Gen können ASL-Mangel verursachen, einem Harnstoffzyklusdefekt mit Ausscheidung von Argininobernsteinsäure im Urin. .. weiterlesen