UDP-alpha-D-Glucose
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UDP-Glucose-PyrophosphorylaseUDP-Glucose-Pyrophosphorylase (UGPase) ist der Name des Enzyms, das die Umwandlung von UTP und Glucose-1-phosphat zu UDP-Glucose katalysiert. Diese Reaktion ist Teilschritt mehrerer Stoffwechselwege in den meisten Lebewesen. Das früher vermutete zweite Homolog im Menschen mit dem Gen UGP1 existiert wahrscheinlich nicht. .. weiterlesen
UDP-Glucose-4-EpimeraseUDP-Glucose-4-Epimerase, auch UDP-Galactose-4-Epimerase, ist das Enzym, das die Umlagerung von UDP-Galactose zu UDP-Glucose und umgekehrt katalysiert. Diese Reaktion ist ein Teilschritt in der Verwertung von Galactose in vielen Lebewesen. Mutationen im GALE-Gen können zum Mangel an Epimerase und dieser zu Galaktosämie Typ 3 führen. .. weiterlesen
UridindiphosphatUridindiphosphat ist eine chemische Verbindung aus der Gruppe der Nukleotide (Ribonukleotide), welche sich vom Uridin ableitet. Es ist ein Ester der Diphosphorsäure mit dem Nukleosid Uridin und besteht aus einer Pyrophosphatgruppe, dem Zucker Ribose und der Nukleinbase Uracil. .. weiterlesen
GlykogensyntheseDie Glykogensynthese ist der Aufbau der Speicherform der Glucose (Traubenzucker), des Glykogen. Dieses besteht aus langen, verzweigten Ketten, die aus einzelnen Glucosemolekülen aufgebaut sind. Der Prozess findet in den meisten Lebewesen statt. .. weiterlesen
Galactose-1-phosphat-UridyltransferaseGalactose-1-phosphat-Uridyltransferase (GALT) ist ein Enzym. Es bindet die Galactose in Galactose-1-phosphat an UDP; dies ist der zweite Teilschritt beim Abbau von Galactose. GALT kommt in Eukaryoten und wenigen Bakterien vor. Mutationen im GALT-Gen beim Menschen können zu GALT-Mangel und dieser zu klassischer Galaktosämie führen. .. weiterlesen
GlycogeninGlycogenine sind Enzyme, die sich selbst Glucose-Reste anhängen – die Polysaccharidkette kann bis zu 13 Glucoseeinheiten lang werden. Diese Reaktion ist notwendig, um die Erzeugung langkettiger Polysaccharide, insbesondere Glykogen, in Gang zu bringen, denn das Enzym Glykogen-Synthase kann nur arbeiten, wenn bereits kurze Ketten vorhanden sind. Glycogenine gibt es in Pilzen und Vielzellern. Menschen haben zwei homologe Gene, die jeweils mehrere Isoformen des Enzyms ermöglichen, die in verschiedenen Gewebetypen lokalisiert sind. Glycogenin ist fest an Glycogensynthase gebunden, kann also als ihr Kofaktor bezeichnet werden. Mutationen im GYG1-Gen sind für eine erbliche Glykogenspeicherkrankheit verantwortlich. .. weiterlesen