PDB 1y8o EBI
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Dihydrolipoyl-TransacetylaseDie Dihydrolipoyl-Transacetylase ist das Enzym, das in allen Lebewesen als Untereinheit E2 des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes (PDH) fungiert und so unentbehrlich für die Aufrechterhaltung der Glykolyse und des Citratzyklus ist. Innerhalb des PDH hat E2 die Aufgabe der Übertragung des Acetylrests von Acetyl-CoA auf den an PDH gebundenen Liponsäure-Kofaktor und zurück. PDHE2 ist beim Menschen das Autoallergen bei primär biliärer Zirrhose, einer Autoimmunkrankheit. Mutationen im DLAT-Gen sind ursächlich bei bestimmten Formen des Pyruvatdehydrogenase-Mangels. .. weiterlesen