PDB 1fsu EBI
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Arylsulfatase BArylsulfatase B ist das Enzym in Tieren, das Sulfat von den Mucopolysacchariden Chondroitinsulfat und Dermatansulfat abspaltet. Der Abbau dieser den Knorpel bildenden Makromoleküle findet in den Lysosomen der Zellen statt. Ist beim Menschen die Enzymaktivität nicht oder zu wenig vorhanden, was durch Mutationen im ARSB-Gen ausgelöst werden kann, kommt es durch die Anhäufung der Mucopolysaccharide in den Lysosomen zu einer Stoffwechselstörung, der Mucopolysaccharidose Typ VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom) mit Skelettfehlbildungen. Diese kann seit 2006 mithilfe einer Enzymersatztherapie mit künstlich hergestelltem Enzym erfolgreich behandelt werden. .. weiterlesen