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visualization author: User:Astrojan
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Dihydrolipoyl-DehydrogenaseDie Dihydrolipoyl-Dehydrogenase ist das Enzym in allen Lebewesen, das die Dehydrierung von Dihydroliponamid katalysiert. Als Untereinheit E3 des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes (PDC) und des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes ist sie unentbehrlich für die Aufrechterhaltung der Glykolyse und des Citratzyklus. Als Untereinheit E3 des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) ist sie notwendig zum Abbau der Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin. Außerdem ist DLDH Bestandteil des Glycin-spaltenden Systems, eines Enzymkomplexes in einem Abbauweg von Glycin. Mutationen im DLD-Gen können zu DLDH-Mangel und dieser zur Ahornsirupkrankheit Typ III und zum Leigh-Syndrom führen. .. weiterlesen