Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H30.8 | Sonstige Chorioretinitiden |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multisystemische Erkrankung, der eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen Melanozyten zugrunde liegt.[1]
Die Erkrankung, die meist zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr beginnt und vor allem stärker pigmentierte Bevölkerungsgruppen betrifft, ist nach einem unspezifischen Prodromalstadium, das einer viralen Infektion ähnelt, charakterisiert durch rezidivierende aseptische Meningitiden, Iridozyklitiden, eine Vitiligo und einen Verlust von Wimpern. Die Diagnosekriterien wurden 1999 revidiert. Die Diagnose wird klinisch gestellt, abhängig von den extraokulären Manifestationen als komplett, inkomplett oder wahrscheinlich. Die Behandlung wird erfolgreich mit hochdosierten Steroiden durchgeführt, ggf. längerfristig mit zusätzlichen Immunsuppressiva, wie zum Beispiel Ciclosporin. Die längerfristige Prognose ist hinsichtlich des Sehvermögens gut, wenn die Diagnose frühzeitig gestellt wird und eine aggressive Behandlung erfolgt. Seit 2008 existiert ein Tiermodell der Krankheit.[2]
Die Erkrankung ist nach Alfred Vogt, Yoshizo Koyanagi und Einosuke Harada benannt. Ein Synonym ist Yugé-Syndrom (nach T. Yugé).[3]
Einzelnachweise
- ↑ M. M. Lavezzo, V. M. Sakata u. a.: Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. In: Orphanet Journal of Rare Diseases, Band 11, März 2016, S. 29, doi:10.1186/s13023-016-0412-4, PMID 27008848, PMC 4806431 (freier Volltext) (Review).
- ↑ K. Yamaki, S. Ohono: Animal models of Vogt-Koyanagi-Harada disease (sympathetic ophthalmia). In: Ophthalmic Res. Band 40, Nr. 3-4, 2008, S. 129–35, doi:10.1159/000119863, PMID 18421226.
- ↑ Vogt-Koyanagi-Harada syndrome bei whonamedit.com; abgerufen am 6. Oktober 2012.
Literatur
- F. M. Damico, S. Kiss, L. H. Young: Vogt-Koyanagi-Harada disease. In: Semin Ophthalmol. 2005 Jul-Sep;20(3), S. 183–190. PMID 16282153
- S. J. Sheu: Update on uveomeningoencephalitides. In: Current Opinion in Neurology 2005 Jun;18(3), S. 323–329. PMID 15891420
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The patient was a 24-year-old male who presented with a bilateral uveitis of undetermined etiology with profound loss of vision. He had developed a poliosis of the lids. The general diagnosis was a Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.