UDP-Glucuronosyltransferase

UDP-GT1-A1
Glucuronosyltransferase monomer, Xanthomonas campestris nach PDB 2Q6V
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	508 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	single pass Membranprotein
Bezeichner
Gen-Name	UGT1A1
Externe IDs	OMIM: 191740 UniProt: P22309
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.4.1.17, Glycosyltransferase
Reaktionsart	Glycosylierung
Substrat	Bilirubin + UDP-Glucuronat
Produkte	Bilirubinmonoglucuronosid + UDP
Vorkommen
Homologie-Familie	Glycosyltransferase
Übergeordnetes Taxon	Chordatiere

UDP-Glucuronosyltransferase oder UDP-Glukuronyltransferase (UDP-GT) ist der Name für Enzyme, die Glucuronsäure von UDP-Glucuronat auf ein kleines, hydrophobes Molekül übertragen (Glucuronidierung). Sie sind wichtig beim Abbau schädlicher Stoffe im Körper. Insbesondere das Enzym UDP-GT1-A1 des Menschen wird in großen Mengen in der Leber beim Porphyrin-Abbau benötigt. Ein Mangel an funktionsfähiger UDP-GT1-A1 führt zur Hyperbilirubinämie und damit zu der (relativ ungefährlichen) Krankheit Morbus Meulengracht. Seltene Mutationen am UGT1A1-Gen, die zu (fast) völligem Defekt des Enzyms führen, verursachen die sehr schwer verlaufende Form dieser Erkrankung, das Crigler-Najjar-Syndrom.

Die UDP-GT gehören zu den UDP-Glycosyltransferasen (UGT), Enzyme, die eine Glycosyl- (Zucker-)gruppe von einem UTP-Molekül auf ein anderes kleines hydrophobes Molekül übertragen. Diese Enzyme kommen bei Viren, Bakterien, Pflanzen und Tieren vor, wo sie wichtiger Bestandteil des Stoffwechsels sind.^[1]

Einzelnachweise

1. ↑ PROSITE PDOC00359

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinabbau – Lern- und Lehrmaterialien

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Uronsäuren-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien