Sweet-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L98.2Akute febrile neutrophile Dermatose [Sweet-Syndrom]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Sweet-Syndrom ist eine plötzlich einsetzende Erkrankung mit Fieber und multiplen roten Knötchen und Plaques vor allem im Gesicht und an den Extremitäten. Aufgrund ihrer klinischen Symptome und der Erhöhung einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen im Blutbild (den neutrophilen Granulozyten) wird die Erkrankung auch als akute febrile neutrophile Dermatose bezeichnet.

Das Syndrom wurde erstmals 1964 von Robert Douglas Sweet beschrieben.

Klinisches Erscheinungsbild

Hautsymptome des Sweet-Syndroms

Das Sweet-Syndrom tritt öfter bei Frauen mittleren Alters auf, häufig nach viralen oder bakteriellen Infekten. Es kann mit verschiedenen chronischen Erkrankungen assoziiert sein, darunter rheumatische Erkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes und Dermatomyositis oder hämatologische Erkrankungen wie akute myeloische Leukämie (AML), Haarzellleukämie[1] und monoklonale Gammopathien. Aufgrund seiner Verbindung zur AML kann es auch als fakultatives paraneoplastisches Syndrom betrachtet werden. Auch Medikamente können Auslöser sein. Die Hauterscheinungen treten vor allem im Gesicht und an den Extremitäten auf, müssen aber nicht auf diese Regionen beschränkt sein. Histologisch zeigen diese Areale starke ödematöse Veränderungen und eine dichte Infiltration mit Neutrophilen. Zusätzlich zu Beteiligung von Haut und Blutbild kommt es bei ca. der Hälfte der Patienten zu Arthralgien (Gelenkschmerzen) durch begleitende Gelenksentzündungen.

Therapie

Die Erkrankung wird systemisch mit Glucocorticoiden, Immunsuppressiva und Kaliumjodid behandelt. Die auslösende Erkrankung sollte therapiert werden. Meist kommt es zur Abheilung innerhalb von Wochen.[2]

Literatur

  • P. R. Cohen: Sweet's syndrome - a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. In: Orphanet J Rare Dis. 2, 26. Jul 2007, S. 34. PMID 17655751, PMC 1963326 (freier Volltext)
  • Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 261. Auflage. de Gruyter, 2007, ISBN 978-3-11-018534-8.
  • D. Terhorst: Basics Dermatologie. elsevier, 2005, ISBN 3-437-42136-0.
  • R. D. Sweet: An Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis. In: Br J Dermatol. 76, Aug-Sep 1964, S. 349–356. PMID 14201182

Weblinks

  • Bilder zum Sweet-Syndrom bei DermIS.net: dermis.net

Einzelnachweise

  1. ↑ Christian Kromer, Michael Peter Schön, Timo Buhl: Sweet-Syndrom als Vorbote einer Haarzellleukämie. In: Deutsches Ärzteblatt. Band 117, Heft 10, 6. März 2020, S. 176.
  2. ↑ orpha.net

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Sweet-syndrome skin.png
Autor/Urheber: Cohen PR, Lizenz: CC BY 2.0
(a, b, and c). Tender, red Sweet's syndrome lesions in a woman with the classical form of the dermatosis. A closer view of the Sweet's syndrome lesions from the woman in Figure 1. The skin lesions improved rapidly after corticosteroid therapy was initiated. There is an erythematous plaque, 5 cm in diameter, with a pseudovesicular appearance on the left shoulder of the patient (a). A nodular lesion, 1 cm in diameter, is present on the lateral left arm (b). Painful, erythematous, pseudovesicular plaques of acute febrile neutrophilic dermatosis are present on the left hand (c).