Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase

Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur373 Aminosäuren
Sekundär- bis QuartärstrukturMembranprotein
Bezeichner
Gen-NameNSDHL
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie1.1.1.170, Oxidoreduktase
ReaktionsartDehydrierung, Decarboxylierung
Substrat(4-Methyl-)Zymosterol-4-carboxylat + NADP+
Produkte3-Keto-(4-methyl-)zymosterol + CO2 + NADPH/H+
Vorkommen
Homologie-FamilieHovergen
Übergeordnetes TaxonEukaryoten[1]
Orthologe
MenschHausmaus
Entrez5081418194
EnsemblENSG00000147383ENSMUSG00000031349
UniProtQ15738Q9R1J0
Refseq (mRNA)NM_001129765NM_010941
Refseq (Protein)NP_001123237NP_035071
Genlocus Chr X: 152.83 – 152.87 Mb Chr X: 72.92 – 72.96 Mb
PubMed-Suche5081418194

Die Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase ist ein Enzym, das mehrere parallel laufende Reaktionen in der Cholesterinbiosynthese katalysiert, wobei in jedem Fall eine Carboxygruppe in 4-Position abgespalten und eine Hydroxygruppe in 3-Position zum Keton reduziert wird. Das Enzym ist in Tieren und Pilzen zu finden. Im Mensch wird es insbesondere in Gehirn, Herz, Leber, Lunge, Nieren, Haut und Plazenta produziert. Mutationen im NSDHL-Gen sind für das CHILD-Syndrom verantwortlich, eine seltene Erbkrankheit.[2]

Katalysierte Reaktion

4α-Methylzymosterin-4-carboxylat + NADP+ ⇒ 3-Keto-4-methylzymosterin + CO2 + NADPH/H+

4α-Methylzymosterin-4-carboxylat wird zu 3-Keto-4-methylzymosterin umgesetzt. Substrate können sich im Grad der Methylierung unterscheiden.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise

  1. ↑ Homologe bei OMA
  2. ↑ UniProt Q15738

Auf dieser Seite verwendete Medien

4alpha-Methylzymosterin-4-carboxylat.svg
Struktur von 4alpha-Methylzymosterin-4-carboxylat
3-Keto-4-methylzymosterin.svg
Struktur von 3-Keto-4-methylzymosterin