Sklerodaktylie

Klassifikation nach ICD-10
L94.3Sklerodaktylie
Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten – Hereditäre Sklerodaktylie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Sklerodaktylie (von altgriechisch σκληρόςsklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δάκτυλοςdáktylos, deutsch ‚Finger‘) ist eine Verhärtung (Sklerose) der Haut der Finger. Kennzeichnend ist die straff gespannte und verhärteter Haut über dünnen, blassen und haarlosen Fingern. Eine Sklerodaktylie kommt bei der systemischen Sklerose und dem CREST-Syndrom sowie angeboren als Hereditäre Sklerodaktylie vor.[1][2]

Synonym: Akrosklerose

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die hereditäre Form wird wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt.[3]

Eine Sklerodaktylie findet sich bei:[4]

  • Sklerodermie (etwa 25 %)
  • CREST-Syndrom (etwa 5 %), (Calcinosis - Raynaud-Phänomen - ösophageale Dysfunktion - Sklerodaktylie – Teleangiektasie)

sowie bei weiteren Erkrankungen und Syndromen:

und noch fraglichen neuen Syndromen.[8][9]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[4]

Literatur

  • R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.

Einzelnachweise

  1. ↑ Pschyrembel
  2. ↑ Enzyklopädie Dermatologie
  3. ↑ Hereditäre Form Enzyklopädie Dermatologie
  4. ↑ a b Radiopaedia
  5. ↑ L. M. Gruson, A. Franks: Scleredema and diabetic sclerodactyly. In: Dermatology online journal. Band 11, Nummer 4, Dezember 2005, S. 3, PMID 16403375.
  6. ↑ Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessiv. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. ↑ I. Zammit-Maempel, A. R. Adamson, J. P. Halsey: Sclerodactyly complicating coeliac disease. In: British journal of rheumatology. Band 25, Nummer 4, November 1986, S. 396–398, doi:10.1093/rheumatology/25.4.396, PMID 3779328.
  8. ↑ E. G. Lemire, P. Petch: Short stature, pulmonary hypertension, sclerodactyly-like involvement and dysmorphic appearance: a newly described syndrome? In: Clinical dysmorphology. Band 13, Nummer 4, Oktober 2004, S. 227–230, doi:10.1097/00019605-200410000-00005, PMID 15365458.
  9. ↑ C. Wallis, F. S. Ip, P. Beighton: Cataracts, alopecia, and sclerodactyly: a previously apparently undescribed ectodermal dysplasia syndrome on the island of Rodrigues. In: American journal of medical genetics. Band 32, Nummer 4, April 1989, S. 500–503, doi:10.1002/ajmg.1320320415, PMID 2773993.

Weblinks