Skaphozephalus

Klassifikation nach ICD-10
Q75.0Kraniosynostose
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Skaphozephalus bei einem sechsjährigen Jungen

Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel (altgriechisch σκαφίςskaphis ‚Kahn‘, κεφαλήkephalē ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitigen Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.[1] Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.[2] In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.[3]

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.[4]

Auch im Rahmen von Syndromen kann ein Kahnschädel als wesentliches Merkmal auftreten.[5] So bei:

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.[7]

Literatur

Einzelnachweise

  1. Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.
  2. Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.
  3. Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.
  4. S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.
  5. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  6. Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Isolierte Skaphokephalie bei Orphanet, abgerufen am 16. November 2012.

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Scaphocephaly anteroposterior.jpg
"Scaphocephalic head. Antero-posterior view." H.B., age 6, white male, admitted on October 12, 1922 for bronchitis. Parents healthy, older and younger brothers normal with 1 miscarriage. Normal weight and build but always mentally disabled. Could walk, run, and understand most speech but could only say a few indistinct words.