Sézary-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C84.1 | Sézary-Syndrom ICD-O M9701/3 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie).
Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen) gekennzeichnet.
Wichtigste Differentialdiagnose des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, die häufigste Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate. Beim Sézary-Syndrom ist zudem die extrakorporale Photopherese wirksam. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden. Außerdem ist seit 2018 der monoklonale Antikörper Mogamulizumab für die Behandlung des Sézary-Syndroms in der EU zugelassen.[1]
Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis.
Literatur
- Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage (dt. Ausgabe). Bd. 1, McGraw-Hill/ABW-Wissenschaftsverlag, 2003, ISBN 3-936072-10-8, S. 357f.
- Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 1993, ISBN 3-933203-04-X, S. 1016
Weblinks
- Eintrag zum Sézary-Syndrom in Altmeyers Enzyklopädie (online), Springer 2017
- Eintrag auf DermIS (Portal der Uni Erlangen-Nürnberg und der Uni Heidelberg) zum Sézary-Syndrom mit Abbildungen
Einzelnachweise
- ↑ Anonymous: Poteligeo. 24. September 2018, abgerufen am 8. Juni 2019 (englisch).
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Autor/Urheber: El*Falaf, Lizenz: CC BY-SA 3.0
A Sezary Cell in a peripheral blood smear. Surrounded by Erythrocytes and an Akanthocyte.
Autor/Urheber: Herbert L. Fred, MD and Hendrik A. van Dijk, Lizenz: CC BY 2.0
Sézary syndrome This 61-year-old man presented in 1972 with unrelenting pruritus of six months’ duration. On the right is his peripheral blood film stained with Periodic Acid-Schiff (PAS) showing a neoplastic T cell (Sézary cell).