Progressive Bulbärparalyse

Klassifikation nach ICD-10
G12.2
  • Motoneuron-Krankheit
  • Progressive Bulbärparalyse
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Progressive Bulbärparalysen (kurz auch PBPs) sind eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine Schädigung motorischer Hirnnervenkerne ist. Die progressiven Bulbärparalysen gehören zur Gruppe der spinalen Muskelatrophien mit speziellem Verteilungsmuster.

Erstmals wissenschaftlich beschrieben wurde die progressive Bulbärparalyse 1864 von Adolf Wachsmuth.[1]

Es werden heute drei Formen unterschieden: Die progressive Bulbärparalyse des Kindesalters (Fazio-Londe-Syndrom), die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit (Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom) und die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters. Letztere wird häufig auch als Sonderform der amyotrophen Lateralsklerose angesehen.

Nukleäre Läsionen verursachen eine Bulbärparalyse, supranukleäre Läsionen eine Pseudobulbärparalyse.

Symptome

Die von den beim Schluckakt benötigten Hirnnerven (V, VII, IX, X, XII) und kortikobulbären Bahnen innervierten Muskeln sind vorwiegend betroffen[2], was zunehmende Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen bereitet. Insbesondere wegen der Dysphagie ist die Prognose schlecht.[3] Komplikationen der Atemwege durch Aspiration führen häufig zum Tod innerhalb von 1 bis 3 Jahren.[4]

Literatur

  • Peter Berlit: Klinische Neurologie. Springer, Heidelberg 2006, ISBN 978-3-540-01982-4, S. 554.

Einzelnachweise

  1. ↑ Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 43.
  2. ↑ T. A. T. Hughes, C. M. Wiles: Neurogenic dysphagia: the role of the neurologist. In: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 64, Nr. 5, 1998, S. 569–572, doi:10.1136/jnnp.64.5.569, PMID 9598667.
  3. ↑ M. Rubin: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases (MNDs), in Merck Manual, Professional Version.
  4. ↑ progressive Bulbärparalyse. In: Lexikon der Neurowissenschaft.