Porphobilinogen

Strukturformel
Allgemeines
Name	Porphobilinogen
Andere Namen	3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propionsäure
Summenformel	C10H14N2O4
Kurzbeschreibung	rosafarbene Kristalle (Monohydrat)[1]
Externe Identifikatoren/Datenbanken
CAS-Nummer 487-90-1 EG-Nummer 207-666-3 ECHA-InfoCard 100.006.970 PubChem 1021 ChemSpider 995 DrugBank DB02272 Wikidata Q421178
Eigenschaften
Molare Masse	226,23 g·mol−1
Aggregatzustand	fest
Schmelzpunkt	172–175 °C[1]
Löslichkeit	schlecht in Wasser[1]
Sicherheitshinweise
GHS-Gefahrstoffkennzeichnung [2] Achtung H- und P-Sätze H: 315​‐​319​‐​335 P: 261​‐​305+351+338 [2]
Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen.

Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der Porphyrinsynthese^[3] und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar.^[1] Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:

Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.

Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden.^[1] Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase,^[4] weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.^[5]

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b c d e} Eintrag zu Porphobilinogen. In: Römpp Online. Georg Thieme Verlag, abgerufen am 29. Dezember 2014.
2. ↑ ^{a b} Datenblatt Porphobilinogen bei Sigma-Aldrich, abgerufen am 21. April 2011 (PDF).
3. ↑ The Merck Index: An Encyclopedia of Chemicals, Drugs, and Biologicals, 14. Auflage (Merck & Co., Inc.), Whitehouse Station, NJ, USA, 2006; S. 1313, ISBN 978-0-911910-00-1.
4. ↑ Rainer Braun: Spezielle Toxikologie für Chemiker: eine Auswahl toxischer Substanzen. Vieweg+Teubner Verlag, 1999, ISBN 978-3-519-03538-1, S. 38.
5. ↑ Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13-759403-1, S. 192.