Skelettdysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q77Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wirbelsäule Exkl.: Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)
Q78Sonstige Osteochondrodysplasien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Skelettdysplasie ist eine angeborene Störung (Dysplasie) des Knochen- und Knorpelgewebes, Osteodysplasie bzw. Osteochondrodysplasie (von altgriechisch χόνδροςchondros, deutsch ‚Knorpel‘). Betroffen sind keine einzelnen Organe, sondern der Knochen und Knorpel, ein Gewebsdefekt.[1]

Einteilung nach ICD10

Zu den Skelettdysplasien gehören eine Vielzahl von Erkrankungen. Nachstehende Aufzählung beruht auf der Auflistung des DIMDI-Institutes für die ICD-10:[2]

Letale Formen

Erkrankungen, die zu Totgeburt oder Versterben im frühen Säuglingsalter führen:[3]

Früh manifeste Formen

Nachstehende Einteilung beruht auf den radiologischen Leitkriterien.[4]

Überwiegend Epiphysäre Formen

Überwiegend Metaphysäre Formen

Bei diesen Formen ist vor allem die Metaphyse und damit das Längenwachstum bestimmter Knochen betroffen:

s. a. Metaphysäre Dysplasie

Überwiegend Spondyläre Formen

Die folgenden Formen weisen hauptsächlich eine Veränderung der Wirbel auf

Formen mit anarchischer Gewebsentwicklung

Formen mit verminderter Knochendichte

Formen mit vermehrter Knochendichte

Segmental betonte Formen

Akromele Formen

Akromesomele Formen

Mesomele Formen

Rhizomele Formen

Literatur

  • Ruth Wynne-Davies, Christine M. Hall und Alan Graham Apley: Atlas of skeletal dysplasias. Churchill Livingstone, Edinburgh 1985. ISBN 0-443-03047-2.
  • J. W. Spranger: Bone Dysplasias. Urban & Fischer 2002, ISBN 3-437-21430-6.

Einzelnachweise

  1. ↑ Lexikon-Orthopädie
  2. ↑ DIMDI (Memento desOriginals vom 15. Juni 2017 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.dimdi.de
  3. ↑ K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4.
  4. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  5. ↑ Eintrag zu Schwerhörigkeit-epiphysäre Dysplasie-Kleinwuchs-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, S. 661, ISBN 3-540-61480-X.
  7. ↑ Eintrag zu Omodysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 7. August 2024.