Miller-Fisher-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G61.0Guillain-Barré-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des peripheren Nervensystems, die insbesondere die Hirnnerven betrifft und nach dem kanadischen Neurologen Charles Miller Fisher benannt ist.[1] Bei dieser akuten entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie handelt es sich um eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms. Sie kann in ein Guillain-Barré-Syndrom übergehen.

Die typische Symptomtrias besteht aus einer Lähmung der Augenmuskeln (Ophthalmoplegie), einer Störung der Bewegungskoordination (Ataxie) sowie dem Fehlen von Reflexen (Areflexie). Im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom stehen Lähmungen der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur nicht im Vordergrund.

Die Erkrankung geht mit der Bildung von Autoantikörpern einher, die gegen das Gangliosid GQ1b gerichtet sind. Deren Nachweis im Blut kann diagnostisch hilfreich sein und auch Hinweise auf die Krankheitsaktivität geben.[2]

Diagnostik

  • Liquor: Eiweißerhöhung im Verlauf,
  • Serum: anti-GQ1b Antikörper,
  • EMG/NLG: Vorwiegend axonale Neuropathie, vorwiegend sensible Nerven betroffen.

Auch in Abwesenheit kontrollierter Studien[3] wird die Erkrankung in der Regel wie das Guillain-Barré-Syndrom mit Immunglobulinen oder einer Plasmapherese behandelt.[4]

Einzelnachweise

  1. ↑ Miller-Fisher: An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). In: N Engl J Med. 1956;255(2), S. 57–65. PMID 13334797
  2. ↑ Paparounas: Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders: pathophysiologic role and clinical relevance. In: Arch Neurol. 2004;61(7), S. 1013–1016. PMID 15262730 Volltext
  3. ↑ Overell u. a.: Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff's brainstem encephalitis and related disorders. In: Cochrane Database Syst Rev. 2007;(1), S. CD004761. PMID 17253522
  4. ↑ Overell & Willison: Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders. In: Current Opinion in Neurology 2005 Oct;18(5), S. 562–566. PMID 16155441