Mikrostomie

Klassifikation nach ICD-10
Q18.5Mikrostomie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Mikrostomie (von altgriechisch μικρόςmikro ‚klein‘ und ‚Mund‘, auch ‚Mündung‘, ‚Öffnung’) ist ein angeboren oder erworben zu kleiner Mund bzw. eine zu kleine Mundöffnung.[1][2]

Liegt lediglich eine Hypoplasie des Unterkiefers vor, spricht man von einer Mikrognathie.

Verbreitung und Ursachen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. In bis zu 10 % nach Verbrennungen und Stromunfällen im Mundbereich während des Wachstumsalters und in über 30 % bei der Sklerodermie findet sich eine erworbene Mikrostomie. Eine postoperative Wachstumsstörung nach Tumorentfernung im Mundbereich, ein CREST-Syndrom oder Formen der Epidermolysis bullosa zählen zu den Ursachen einer erworbenen Mikrostomie.[3]

Im Rahmen von Syndromen

Eine Mikrostomie findet sich bei einigen Syndromen als ein Merkmal:

  • Aurikulo-kondyläres Syndrom
  • Burton-Syndrom, Synonym: Kniest-like Dysplasia with pursed Lips and Ectopia lentis[4]
  • Desbuquois-Syndrom
  • Edwards-Syndrom
  • Femoral-faziales Syndrom
  • Fine-Lubinsky-Syndrom, Synonym Brachyzephalie – Schwerhörigkeit – Katarakt – geistige Retardierung[5][6]
  • Freeman-Sheldon-Syndrom und seine Variante Sheldon-Hall-Syndrom
  • Hallermann-Streiff-Syndrom
  • Michelinreifen-Baby-Syndrom, Synonyme: Michelin-Reifen-Baby-Syndrom; Hautfalten, multiple ringförmige, der Extremitäten; CCSF; Kunze-Riehm-Syndrom; Michelin-tire-baby-Syndrom; MTBS, AD, Mutationen im MAPRE2-Gen an 18q12.1-q12.2[7]
  • Multiples Pterygium-Syndrom
  • Oro-palatale Dysplasie Bettex-Graf
  • Oto-palato-digitales Syndrom Typ 2
  • Richieri-Costa-Pereira-Syndrom, Synonyme: RCPS; Robin sequence with cleft mandible and limb anomalies, AR, Mutationen im DDX48-Gen an 17q25.3[8][9]
  • Simosa-Syndrom, Synonym: Gesicht, flaches – Mikrosomie – Ohranomalien; Blepharophimose – Telekanthus – Mikrostomie;[10]
  • Syndromic Microphthalmia 5, AD, Mutationen am OTX-Gen an 14q22.3[11]
  • X-linked OHDO-Syndrom, XLR, Mutationen im MED12-Gen an Xq13.1[12]

Klinische Erscheinungen

Klinisch steht die verminderte Mundöffnung im Vordergrund, hinzu kommen Funktionseinschränkungen mit Artikulationsschwierigkeit beim Sprechen, Probleme beim Zähneputzen und bei eventueller Zahnbehandlung.[3]

Literatur

  • T. A. Spanholtz, P. Theodorou, V. Phan, W. Perbix, G. Spilker: Rekonstruktion der oralen Kommissur bei Mikrostomie nach tief dermaler Verbrennung – eine modifizierte Technik. In: Handchirurgie, Mikrochirurgie, plastische Chirurgie: Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie: Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Mikrochirurgie der Peripheren Nerven und Gefässe: Organ der Vereinigung der Deutschen Plastischen Chirurgen. Band 39, Nr. 5, Oktober 2007, S. 350–355, doi:10.1055/s-2007-965796, PMID 17985280.
  • A. Satpathy, A. K. Gujjari: Complete Denture in a Microstomia Patient. In: Journal of Clinical and Diagnostic Research Band 9, Nr. 5, Mai 2015, S. ZD16–ZD18, doi:10.7860/JCDR/2015/12280.5910, PMID 26155580, PMC 4484172 (freier Volltext).
  • L. G. Branch, L. R. David: Management of Severe Microstomia in a Ten-Week-Old Infant. In: The Journal of craniofacial surgery. Band 26, Nr. 5, Juli 2015, S. 1609–1610, doi:10.1097/SCS.0000000000001847, PMID 26114536.
  • K. N. Nguyen, I. Semenov, B. Blasiole, J. G. Robison, D. H. Chi: Congenital microstomia in a neonate with impending respiratory compromise. In: Case reports in anesthesiology. Band 2014, 2014, S. 739463, doi:10.1155/2014/739463, PMID 25610661, PMC 4295428 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Mikrostomie
  2. ↑ Enzyklopädie Dermatologie
  3. ↑ a b emedicine
  4. ↑ Kniest-Like Dysplasia With Pursed Lips And Ectopia Lentis. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  5. ↑ Eintrag zu Aymé-Gripp-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Brachycephaly, Deafness, Cataract, Microstomia, And Mental Retardation. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. ↑ Symmetric circumferential skin creases, congenital, 2. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  8. ↑ Eintrag zu Richieri-Costa-Pereira-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Robin sequence with cleft mandible and limb anomalies. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. ↑ Eintrag zu Flaches Gesicht-Mikrostomie-Ohranomalie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. ↑ Microphthalmia, syndromic 5. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. ↑ Ohdo syndrome, X-linked. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)