Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| N00.5 | Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis – Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ I und III, oder o.n.A. |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III ist eine sehr seltene Form der Membranoproliferativen Glomerulonephritis mit Immunkomplexablagerungen subepithelial und subendothelial.
Die Ablagerungen liegen wie bei dem Typ I zwischen Endothel und Basalmembran und zusätzlich zwischen Basalmembran und Podozyten wie bei der Membranöse Glomerulonephritis.[1]
Synonyme sind: Ig-vermittelte MPGN; Immunglobulin-vermittelte Membranoproliferative Glomerulonephritis; englisch Nephrotic Syndrome, Type 7; NPHS7; Nephrotic Syndrome, Type 7 With Membranoproliverative Glomerulonephritis
Ursache
Der Erkrankung liegen in einigen Fällen Mutationen im DGKE-Gen auf Chromosom 17 Genort q22 zugrunde.[2]
Weiterhin wurde bei einer familiär gehäuft vorkommenden Form ein Gendefekt auf dem Chromosom 1 gefunden.[3]
Pathologie
Es wird angenommen, dass Veränderungen der Kapillarwand zu einer Komplement-Aktivierung (C3-Komponente) als Aktivierung des alternativen Weges führen.[3][4]
Heilungsaussicht
Zur Prognose gibt es nur wenige Untersuchungen mit widersprüchlichen Ergebnissen.[4]
Literatur
- N. Nishizaki, S. Fujinaga, D. Hirano, H. Murakami, K. Kamei, Y. Ohtomo, T. Shimizu, K. Kaneko: Membranoproliferative glomerulonephritis Type 3 associated with Kabuki syndrome. In: Clinical nephrology. Bd. 81, Nr. 5, Mai 2014, S. 369–373, doi:10.5414/CN107464, PMID 23149249.
Einzelnachweise
- ↑ Eintrag zu Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Nephrotic syndrome, type 7. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ a b J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. In: American Journal of Kidney Diseases. Bd. 40, Nr. 1, Juli 2002, S. E1, doi:10.1053/ajkd.2002.33932, PMID 12087587.
- ↑ a b Emedicine Medscape
