Meige-Krankheit

Klassifikation nach ICD-10
Q82.0Hereditäres Lymphödem
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.[1][2]

Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige; englisch familial lymphedema praecox; Late-onset lymphedema; Meige's disease

Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940)[3][4], einen Schüler von Jean-Martin Charcot.

Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant,[2][1] Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.[6]

Ursache

Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.[7]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][6]

  • abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen
  • seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen
  • häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen
  • doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis)
  • ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen
  • Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch

Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.

Geschichte

Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.[8]

Literatur

  • H. Meige: Le trophoedème chronique héréditaire. In: Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, Bd. 12: 1889, S. 453–480

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ a b Meige-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ H. Meige: Dystrophie oedematose hereditaire. In: La presse médicale (Paris), Bd. 6, 1889, S. 341–343.
  4. ↑ Who named it Henry Meige
  5. ↑ Who named it Nonne-Milroy-Meige disease
  6. ↑ a b Enzyklopädie Dermatologie
  7. ↑ T. Rezaie, R. Ghoroghchian, R. Bell, G. Brice, A. Hasan, K. Burnand, S. Vernon, S. Mansour, P. Mortimer, S. Jeffery, A. Child, M. Sarfarazi: Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2. In: European Journal of Human Genetics : EJHG. Bd. 16, Nr. 3, März 2008, S. 300–304, doi:10.1038/sj.ejhg.5201982, PMID 18197197.
  8. ↑ Eintrag zu Nonne-Milroy-Meige-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

Weblinks