Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom

Das Mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom (oder Primär mediastinales B-Zell-Lymphom, englisch Primary mediastinal B-cell lymphoma, kurz PMBCL) ist ein lokal invasiver Tumor des vorderen Mediastinums, der aus einer B-Zelle des Thymusmarks hervorgeht. Histologisch handelt es sich um zentroblastenähnliche Zellen mit Sklerosierungstendenz.[1] Klinisch und biologisch weist das Mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom Ähnlichkeit mit dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und dem nodulären sklerosierenden Hodgkin-Lymphom auf.[2]

Epidemiologie

Das Mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom ist ein sehr seltener Tumor mit einer geschätzten Inzidenz von 0,4 /1 Mio. Einwohner. Frauen sind vierfach häufiger betroffen als Männer. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 30–40 Jahren.[3]

Symptome

Die Symptome des Mediastinalen großzelligen B-Zell-Lymphoms entstehen durch Verdrängung von Organen im Brustraum. Dazu gehören Atemnot und Reizhusten bei Verdrängung der Lunge, Schluckstörungen bei Druck auf die Speiseröhre und eine obere Einflussstauung bei Druck auf die Vena cava superior, wodurch Blut aus dem Kopf-Hals-Bereich und den Armen nur erschwert zum Herzen zurückfließen kann.[3]

Therapie

Therapiert wird das Mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom mit einer Kombination aus Rituximab (einem Anti-CD20-Antikörper), Chemotherapeutika (Vincristin, Cyclophosphamid, Doxorubicin und eventuell Etoposid) sowie Prednison, der gegebenenfalls eine Strahlentherapie folgt.[4]

Prognose

Die 2-Jahres-Überlebensrate beträgt nach Therapie ungefähr 90 %.[5]

Einzelnachweise

  1. ↑ Maurizio Martelli, Andrés Ferreri, Alice Di Rocco, Michela Ansuinelli, Peter W.M. Johnson: Primary mediastinal large B-cell lymphoma. In: Critical Reviews in Oncology/Hematology. Band 113, S. 318–327, doi:10.1016/j.critrevonc.2017.01.009 (elsevier.com [abgerufen am 22. März 2018]).
  2. ↑ Kieron Dunleavy: Primary mediastinal B-cell lymphoma: biology and evolving therapeutic strategies. In: Hematology. American Society of Hematology. Education Program. Band 2017, Nr. 1, 8. Dezember 2017, ISSN 1520-4383, S. 298–303, doi:10.1182/asheducation-2017.1.298, PMID 29222270.
  3. ↑ a b Herold, Gerd.: Innere Medizin : eine vorlesungsorientierte Darstellung : unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges für die Ärztliche Prüfung : mit ICD 10-Schlüssel im Text und Stichwortverzeichnis. 2016. Auflage. Herold, Köln 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8.
  4. ↑ Nirav N. Shah, Timothy S. Fenske, Mehdi Hamadani, Jakub Svoboda: What is the standard of care for primary mediastinal B cell lymphoma; R-CHOP or DA-EPOCH-R? - Response to Melani et al. In: British Journal of Haematology. 12. März 2018, ISSN 1365-2141, doi:10.1111/bjh.15183, PMID 29528099.
  5. ↑ Nirav N. Shah, Aniko Szabo, Scott F. Huntington, Narendranath Epperla, Nishitha Reddy: R-CHOP versus dose-adjusted R-EPOCH in frontline management of primary mediastinal B-cell lymphoma: a multi-centre analysis. In: British Journal of Haematology. Band 180, Nr. 4, Februar 2018, ISSN 1365-2141, S. 534–544, doi:10.1111/bjh.15051, PMID 29265182.