Hemimelie

Klassifikation nach ICD-10
Q71.8Sonstige Reduktionsdefekte der oberen Extremität(en)
Q72.8Sonstige Reduktionsdefekte der unteren Extremität(en)
Q73.8Sonstige Reduktionsdefekte nicht näher bezeichneter Extremität(en)
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Unter Hemimelie oder Longitudinaler Meromelie versteht man eine Fehlbildung mit angeborenem teilweisen oder vollständigen Fehlen oder deutlicher Verkürzung des unteren Teiles einer oder mehrerer Extremitäten. Sehr häufig sind die distalen Skelettanteile, also Hand oder Fuß, abschnittsweise auch mit betroffen.

Häufigkeit

Die Häufigkeit einer Hemimelie wird mit 1-9 : 100.000 angegeben.[1]

Einteilung

Ulnare Hemimelie mit Synostose von Humerus und Radius. Der Radius ist aktuell gebrochen.

Die Bezeichnungen der einzelnen Fehlbildungen richten sich nach dem betroffenen Knochen.

  • Fibulare Hemimelie, Synonyme: Fibuläre longitudinale Meromelie, Kongenitaler longitudinaler Reduktionsdefekt der Fibula[2]
  • Tibiale Hemimelie, Synonyme: Fehlende Tibia, Kongenitale Aplasie und Dysplasie der Tibia mit intakter Fibula, Kongenitale longitudinale Tibiafehlbildung, Tibiale longitudinale Meromelie[3]
  • Radiale Hemimelie, Synonyme: Radiale Klumphand, Kongenitale longitudinale Radiusdefizienz, Radiale longitudinale Meromelie[4]
  • Ulnare Hemimelie, Synonyme: Ulnare Klumphand, Kongenitale longitudinale Ulnadefizienz, Ulnare longitudinale Meromelie[5]

Literatur

  • F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X.

Einzelnachweise

  1. ↑ Eintrag zu Hemimelie, nicht-syndromale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ Eintrag zu Hemimelie, fibuläre isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. ↑ Eintrag zu Tibia-Hemimelie, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. ↑ Eintrag zu Hemimelie, isolierte radiale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. ↑ Eintrag zu Hemimelie, isolierte ulnare. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

Siehe auch

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Ulnare Hemimelie mit Synostose von Humerus und Radius mit Fraktur 27M - CR ap - 001.jpg
Autor/Urheber: Hellerhoff, Lizenz: CC BY-SA 4.0
Ulnare Hemimelie mit Synostose von Humerus und Radius mit Fraktur des Radius. Auch die ulnarseitigen Finger fehlen.