Hashimoto-Enzephalopathie

Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE), auch steroidresponsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis (SREAT) genannt, ist ein Krankheitsbild, das mit zahlreichen psychiatrischen und neurologischen Symptomen verbunden ist. Erstmals beschrieben wurde es 1966 von Walter Russell Brain, 1. Baron Brain. Die Symptomatik reicht von leichter kognitiver Beeinträchtigung bis hin zum status epilepticus. Patienten zeigen Wesensveränderungen wie Verwirrtheit, kognitive Einschränkungen, Amnesien, Ataxie, Anfälle, Myoklonus und psychiatrische Symptome wie Halluzinationen, Wahn und Depressionen.[1] Die Erkrankung ist wenig verstanden und wird oft falsch diagnostiziert.[2]

Diagnostik

Folgende Diagnosekriterien[2] wurden vorgeschlagen:

  1. Enzephalopathie mit kognitiver Einschränkung und mindestens einem der folgenden Merkmale:
    • Neuropsychiatrische Symptome (z. B. Halluzinationen, Wahnvorstellungen oder Paranoia)
    • Myoklonien, generalisierte tonisch-klonische oder fokale Krampfanfälle
    • Fokalneurologische Defizite
  2. Erhöhte Titer von Antikörpern gegen Schilddrüsenparenchym (TPO-AK oder mikrosomale Antikörper)
  3. Euthyreose (ggf. unter substitutiver Therapie mit L-T4 und/oder L-T3) oder allenfalls milde Hypothyreose mit TSH-Konzentration unter 20 mIU/l
  4. Kein Hinweis auf infektiösen, toxischen, metabolischen oder neoplastischen Prozess in Blut-, Urin- oder Liquoruntersuchungen
  5. Kein Nachweis neuronaler Antikörper (z. B. spannungsgesteuerte Kalium- oder Calciumkanäle), die eine andere Diagnose nahelegen
  6. Bildgebend kein Hinweis auf vaskuläre, neoplastische oder strukturelle Läsionen, welche die Symptomatik erklären könnten
  7. Komplette oder weitgehende Remission unter Steroidtherapie

Einzelnachweise

  1. ↑ Matthäus Fellinger, Fabian Friedrich, Florian Vafai Tabrizi, Josef Baumgartner, Nilufar Mossaheb: Hashimoto-Enzephalopathie. In: psychopraxis. neuropraxis. Band 20, Nr. 2, 1. April 2017, ISSN 2197-9707, S. 66–71, doi:10.1007/s00739-017-0381-y.
  2. ↑ a b Pablo Castillo, Bryan Woodruff, Richard Caselli, Steven Vernino, Claudia Lucchinetti, Jerry Swanson, John Noseworthy, Allen Aksamit, Jonathan Carter, Joseph Sirven, Gene Hunder, Vahab Fatourechi, Bahram Mokri, Daniel Drubach, Sean Pittock, Vanda Lennon, Brad Boeve: Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis. In: Archives of Neurology. Band 63, Nr. 2, 2006, ISSN 0003-9942, S. 197–202, doi:10.1001/archneur.63.2.197, PMID 16476807.