HAIR-AN-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E28.2Syndrom polyzystischer Ovarien
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.[1]

Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar-Syndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.[2]

Verbreitung

Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen.[2] Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR-AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.[3]

Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.[4]

Ursache

Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen:[2]

  • Antikörper gegen den Insulinrezeptor
  • aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren.

Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2]

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.

Therapie

Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.[4][5]

Literatur

  • H. A. Omar, S. Logsdon, J. Richards: Clinical profiles, occurrence, and management of adolescent patients with HAIR-AN syndrome. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 4, Juli 2004, S. 507–511, doi:10.1100/tsw.2004.106, PMID 15258677.
  • R. Azziz, E. Carmina, D. Dewailly, E. Diamanti-Kandarakis, H. F. Escobar-Morreale, W. Futterweit, O. E. Janssen, R. S. Legro, R. J. Norman, A. E. Taylor, S. F. Witchel: The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. In: Fertility and sterility. Bd. 91, Nr. 2, Februar 2009, S. 456–488, doi:10.1016/j.fertnstert.2008.06.035, PMID 18950759 (Review).
  • K. K. McClanahan, H. A. Omar: Navigating adolescence with a chronic health condition: a perspective on the psychological effects of HAIR-AN syndrome on adolescent girls. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Oktober 2006, S. 1350–1358, doi:10.1100/tsw.2006.242, PMID 17072487 (Review).
  • M. Peigné, A. Villers-Capelle, G. Robin, D. Dewailly: Hyperandrogénie féminine. In: Presse medicale. Bd. 42, Nr. 11, November 2013, S. 1487–1499, doi:10.1016/j.lpm.2013.07.016, PMID 24184282 (Review).

Einzelnachweise

  1. ↑ Enzyklopädie Dermatologie
  2. ↑ a b c d A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097.
  3. ↑ K. M. Rager, H. A. Omar: Androgen excess disorders in women: the severe insulin-resistant hyperandrogenic syndrome, HAIR-AN. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Januar 2006, S. 116–121, doi:10.1100/tsw.2006.23, PMID 16435040 (Review).
  4. ↑ a b K. B. Elmer, R. M. George: HAIR-AN syndrome: a multisystem challenge. In: American family physician. Bd. 63, Nr. 12, Juni 2001, S. 2385–2390, PMID 11430453.
  5. ↑ M. Manco, M. Castagneto, G. Nanni, C. Guidone, V. Tondolo, A. V. Greco, G. Gasbarrini, G. Mingrone: Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR-AN syndrome. In: Obesity surgery. Bd. 15, Nr. 2, Februar 2005, S. 286–289, doi:10.1381/0960892053268435, PMID 15802076.

Weblinks