Gonadoblastom

Klassifikation nach ICD-10
D39.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der weiblichen Genitalorgane
D40.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der männlichen Genitalorgane
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Gonadoblastom (von altgriechisch γόνος, γονάδοgonos, gonado, deutsch ‚Gonade‘ und βλάστημαblástema, deutsch ‚Blastom‘) ist ein seltener, meist Hormone produzierender Tumor, der von den Keimzellen und den von der Keimleiste abstammenden Zellen ausgeht.[1]

Ursprungsgewebe sind im Gegensatz zum Keimzelltumor nahezu ausschließlich fehlgebildete Gonaden.[2]

Es handelt sich um einen gutartigen, gemischt aus Gewebe der Genitalleiste und der Urkeimzellen bestehenden Tumor[3] mit einem Entartungsrisiko.[4]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1970 durch den US-amerikanischen Pathologen Robert E. Scully.[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Tumoren werden meist vor dem 30. Lebensjahr entdeckt, in 95 % liegt ein männlicher Genotyp bei jedoch weiblichem Erscheinungsbild vor, in 80 % besteht eine Gonadendysgenesie[2]

Das Gonadoblastom macht 0,5 % aller Hodentumore aus.[6]

Häufig besteht eine Assoziation mit einem Dysgerminom.[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[7]

  • Karyotyp meistens 46,XY; 45,X/46,XY; oder 45,XO
  • Äußeres Erscheinungsbild in 80 % weiblich

Therapie

Obwohl nur kaum Daten zur tatsächlichen Entartung vorliegen, wird meist die vorbeugende Entfernung fehlentwickelter Gonaden empfohlen.[4][6]

Literatur

  • L. M. Roth, L. Cheng: Classical gonadoblastoma: its relationship to the 'dissecting' variant and undifferentiated gonadal tissue. In: Histopathology. Bd. 72, Nr. 4, März 2018, S. 545–555, doi:10.1111/his.13387, PMID 28881049 (Review).
  • T. M. Ulbright, R. H. Young: Gonadoblastoma and selected other aspects of gonadal pathology in young patients with disorders of sex development. In: Seminars in diagnostic pathology. Bd. 31, Nr. 5, September 2014, S. 427–440, doi:10.1053/j.semdp.2014.07.001, PMID 25129544.
  • M. S. Verp, J. L. Simpson: Abnormal sexual differentiation and neoplasia. In: Cancer Genetics and Cytogenetics. Bd. 25, Nr. 2, April 1987, S. 191–218, PMID 3548944 (Review).

Einzelnachweise

  1. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  2. ↑ a b Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort Gonadoblastom.
  3. ↑ a b Eintrag zu Gonadoblastom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. ↑ a b emedicine
  5. ↑ R. E. Scully: Gonadoblastoma. A review of 74 cases. In: Cancer. Bd. 25, Nr. 6, Juni 1970, S. 1340–1356, PMID 4193741 (Review).
  6. ↑ a b Urologielehrbuch
  7. ↑ Y. F. Lau, Y. Li, T. Kido: Gonadoblastoma locus and the TSPY gene on the human Y chromosome. In: Birth defects research. Part C, Embryo today : reviews. Bd. 87, Nr. 1, März 2009, S. 114–122, doi:10.1002/bdrc.20144, PMID 19306348 (Review).
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