Godtfredsen-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C11 | Bösartige Neubildung des Nasopharynx |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Godtfredsen-Syndrom ist ein charakteristischer Komplex von ophthalmologischen und neurologischen Symptomen im Anfangsstadium maligner Tumoren im Nasopharynx.
Die Erkrankung gehört zu den Sinus-cavernosus-Syndromen und ähnelt dem Jacod-Syndrom.[1]
Synonyme sind: Kavernöses sinonasopharyngeales Tumorsyndrom; englisch Godtfredsen's disease; Foix’ syndrome II; Foix-Jefferson syndrome
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1944 durch den dänischen Augenarzt[2] und Radiologen[1] Erik Godtfredsen.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- unilateraler (einseitiger) Gesichtsschmerz, insbesondere im Nervus maxillaris
- einseitige Abduzensparese, später Tumorbegleitsymptome
- einseitige Okulomotoriuslähmung, Ptosis, Strabismus paralyticus, Doppelbilder
- einseitige Trochlearisparese
- einseitige Optikusschädigung mit fortschreitendem Verschlechterung der Sehschärfe
- Horner-Syndrom oder einseitiger Exophthalmus
Ursache
Zugrunde liegt eine Ausdehnung eines Tumors durch die Fissura orbitalis in den Bereich der Orbita.[1]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist das Jacod-Syndrom.
Literatur
- L. Thapa, R. Paudel, P. Chhetri, P. Rana: Eye twist and tongue twist: a rare neurological syndrome. In: Case Reports. 2011, 2011, S. bcr0620114366, doi:10.1136/bcr.06.2011.4366.
- J. R. Keane: Combined VIth and XIIth cranial nerve palsies: a clival syndrome. In: Neurology. Bd. 54, Nr. 7, April 2000, S. 1540–1541, PMID 10751279.
- Y. Z. Wai, Y. Y. Chong, N. M. Dusa, Y. P. Lai, L. T. Lim: Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma with 6 years follow up: a case report and literature review. In: BMC neurology. Band 22, Nummer 1, April 2022, S. 134, doi:10.1186/s12883-022-02654-w, PMID 35410158, PMC 8996403 (freier Volltext) (Review).
Einzelnachweise
- ↑ a b c d Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Who named it Godtfredsen's syndrome
- ↑ E. Godtfredsen: Ophthalmo-neurological symptoms in connection with malignant nasopharyngeal tumors. A clinical study comprising 454 cases. In: The British journal of ophthalmology. Bd. 31, Nr. 2, Februar 1947, S. 78–100, PMID 18170322, PMC 510701 (freier Volltext).
