GTP-Cyclohydrolase I

GTP-Cyclohydrolase I
GTP-Cyclohydrolase I
Bändermodell des GCH1-Dekamer nach PDB 1FB1

Vorhandene Strukturdaten: 1fb1

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur250 Aminosäuren
Sekundär- bis QuartärstrukturHomodecamer (2*5)
KofaktorZink
Isoformen4
Bezeichner
Gen-NamenGCH1 ; GTPCH1; GCH
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie3.5.4.16Hydrolase
ReaktionsartHydrolyse zweier C-N-Bindungen und Isomerisierung
SubstratGTP + H2O
Produkte7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure
Vorkommen
Homologie-FamilieGTPCH1
Übergeordnetes TaxonLebewesen
Orthologe
MenschHausmaus
Entrez264314528
EnsemblENSG00000131979ENSMUSG00000037580
UniProtP30793Q05915
Refseq (mRNA)NM_000161NM_008102
Refseq (Protein)NP_000152NP_032128
Genlocus Chr 14: 54.84 – 54.9 Mb Chr 14: 47.15 – 47.19 Mb
PubMed-Suche264314528

GTP cyclohydrolase I (GCH1) ist der Name für das Enzym, das GTP zu einer Vorstufe des Biopterin abbaut und damit an der Bildung von Biopterin, einem Coenzym, beteiligt ist. Varianten des Enzyms gibt es in vielen Lebewesen, und im Menschen sind vier Isoformen bekannt, von denen nur eine enzymatische Aktivität hat. Mutationen im GCH1-Gen können die atypische, schwere Form der Phenylketonurie und eine Form der Dystonie, die mit Levodopa behandelbar ist, verursachen.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht

GTP + H2O 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure

Durch die Hydrolyse von GTP entstehen 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat und Ameisensäure.

GCH1 ist verantwortlich für die Hydrolyse von Guanosintriphosphat (GTP), aus welchem es durch die Katalyse dreier Reaktionen ein Abbauprodukt formt, das durch zwei weitere Enzyme zum Tetrahydrobiopterin umgewandelt wird.

Literatur

  • D. Voet, J.G. Voet (2004): Biochemistry (3rd ed.). John Wiley & Sons, ISBN 0-471-39223-5

Einzelnachweise

  1. UniProt-Eintrag

Weblinks

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Struktur von Ameisensäure
GCH1-decamer 1FB1.png
Diese Grafik wurde mit VMD erstellt.
7,8-Dihydroneopterin-3'-triphosphat.svg
Strukturformel von 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat