Epitheloides Glioblastom

Klassifikation nach ICD-10
C71.9Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9440/3Epitheloides Glioblastom
ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das epitheloide Glioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Riesenzellglioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft.[1][2][3]

Ob epitheloide Glioblastome von rhabdoiden Glioblastomen unterschieden sind, ist derzeit nicht klar, letzter Begriff wird jedoch in der aktuellen WHO-Klassifikation nicht verwendet.[3]

Bei dieser Form finden sich große Epitheloidzellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, sie erinnern an Melanomzellen. Manchmal sind auch Rhabdoidzellen dabei. In etwa 50 % lassen sich BRAF V600E Mutationen nachweisen.[3]

Verbreitung

Diese Form findet sich häufiger bei jungen Erwachsenen und Kindern. Mitunter tritt sie zusammen mit dem pleomorphen Xanthoastrozytom vergesellschaftet auf.[3]

Klinische Erscheinungen

Die Aussichten gelten wegen des aggressiven Wachstums als schlechter gegenüber dem „normalen“ Glioblastom. Manchmal kommt es zu Fernmetastasen.[3]

Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen ansonsten dem Glioblastom, siehe dort.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist bei Kindern ein Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor.[3]

Literatur

  • KM. C. Burger, M. W. Ronellenfitsch, N. I. Lorenz, M. Wagner, M. Voss, D. Capper, T. Tzaridis, U. Herrlinger, J. P. Steinbach, G. Stoffels, K. J. Langen, C. Brandts, C. Senft, P. N. Harter, O. Bähr: Dabrafenib in patients with recurrent, BRAF V600E mutated malignant glioma and leptomeningeal disease. In: Oncology Reports. Band 38, Nummer 6, Dezember 2017, S. 3291–3296, doi:10.3892/or.2017.6013, PMID 29039591, PMC 5783574 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. Onkopedia
  2. S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter, aktueller Stand: 09/2016 (Memento desOriginals vom 30. November 2020 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.awmf.org
  3. a b c d e f Radiopaedia