Dzierzynsky-Syndrom

Das Dzierzynsky-Syndrom, lateinisch dystrophia periostalis hyperplastica familiaris, ist ein familiär gehäuft auftretendes Fehlbildungssyndrom mit den Charakteristika vorzeitiger Synostose der Schädelnähte mit Verformung des Schädels, Gesichtsauffälligkeiten, Brachyphalangie und Trichterbrust.[1]

Hinzu kommen Verdickung der Schädelknochen und des Periostes mit Veränderungen der angrenzenden Weichteile, hauptsächlich an den Fingern, den Schlüsselbeinen und dem Brustbein.[2]

Synonym wird mitunter der Ausdruck Dzierzynsky-Klippel-Feldstein-Syndrom verwendet.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor Arzt Wladislaw Dzierzynsky (1881–1942) Władysław Dzierżyński Charkow der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1913.[3]

Einzelnachweise

  1. ↑ W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 2014, ISBN 3-11-018534-2, S. 399.
  2. ↑ Dzierzynsky-Klippel-Feldstein-Syndrom. In: gesundheit.de. Abgerufen am 3. September 2015.
  3. ↑ W. Dzierzynsky: Dystrophia periostalis hyperplastica familiaris. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. Band 20, Dezember 1913, S. 547–560.