Ductus-Bellini-Karzinom

Klassifikation nach ICD-10
C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen Nierenbecken
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Ductus-Bellini-Karzinom in der Computertomographie axial und coronar bei einem 80-jährigen am unteren Pol der linken Niere. Der Tumor war zu dem Zeitpunkt bereits metastasiert.

Das Ductus-Bellini-Karzinom ist eine sehr seltene Form eines Nierenzellkarzinoms, die von den Sammelrohren (lateinisch Tubulus renalis colligens, Ductus Bellini) ausgeht.[1][2][3]

Synonyme sind: Sammelgangkarzinom; Sammelrohrkarzinom; DBK; Ductus-Bellini-Karzinom

Die Bezeichnung bezieht sich auf den italienischen Anatomen und Nieren-Physiologen Lorenzo Bellini.

Verbreitung

Diese Form macht etwa 1 % aller Nierenzellkarzinome aus.[4][5] Bislang wurde über mehrere Hundert Betroffene berichtet, das Alter bei Erkrankung reichte von 13 bis 38 Jahren. Das männliche Geschlecht ist etwa doppelt so häufig betroffen.[6]

Klinische Erscheinungen

Das klinische Erscheinungsbild und die Diagnostik entspricht dem unter Nierenzellkarzinom Beschriebenem. Diese Tumorform gilt als besonders aggressiv.[1][2]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind Urothelkarzinome des oberen Harntraktes und papilläre Nierenzellkarzinome.[2]

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

Literatur

  • M. R. Abern, M. Tsivian, T. J. Polascik, C. L. Coogan: Characteristics and outcomes of tumors arising from the distal nephron. In: Urology. Band 80, Nummer 1, Juli 2012, S. 140–146, doi:10.1016/j.urology.2012.03.034, PMID 22626576.
  • P. I. Karakiewicz, Q. D. Trinh, N. Rioux-Leclercq et al.: Collecting duct renal cell carcinoma: a matched analysis of 41 cases. In: European urology. Band 52, Nummer 4, Oktober 2007, S. 1140–1145, doi:10.1016/j.eururo.2007.01.070, PMID 17336449.
  • B. Li, Q. Ding: A case report of collecting duct carcinoma of the kidney coexistent with giant adrenal myelolipoma. In: Canadian Urological Association journal = Journal de l'Association des urologues du Canada. Band 6, Nummer 2, April 2012, S. E97–100, doi:10.5489/cuaj.11087, PMID 22511446, PMC 3328585 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. ↑ a b Eintrag zu Sammelgangkarzinom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ a b c M. Parr: Immunhistochemische Untersuchung des Ductus Bellini-Karzinoms zur Abgrenzung von Urothel-karzinomen des oberen Harntrakts und papillären Nierenzellkarzinomen. Dissertation, 2014
  3. ↑ S. Wolter, A. Heidenreich, B. Krug, U. Engelmann: Sarkomatoides Ductus-Bellini-Karzinom: ein seltener renaler Tumor. In: Aktuelle Urologie. 31, 2000, S. 431, doi:10.1055/s-2000-9483.
  4. ↑ Amboss Wissen für Mediziner
  5. ↑ C. G. Hammerschmied, B. Walter, A. Hartmann: Nierenzellkarzinom 2008. Histopathologie, Molekulargenetik und neue Therapien. In: Der Pathologe. Band 29, Nummer 5, September 2008, S. 354–363, doi:10.1007/s00292-008-1011-5, PMID 18592242.
  6. ↑ N. Tokuda, S. Naito, O. Matsuzaki, Y. Nagashima, S. Ozono, T. Igarashi: Collecting duct (Bellini duct) renal cell carcinoma: a nationwide survey in Japan. In: The Journal of urology. Band 176, Nummer 1, Juli 2006, S. 40–43, doi:10.1016/S0022-5347(06)00502-7, PMID 16753362.

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Bellini duct carcinoma 80jm - CT axial und coronar - 001.jpg
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Ductus-Bellini-Karzinom (Sammelrohrkarzinom) in der Computertomographie axial und coronar bei einem 80-jährigen am unteren Pol der linken Niere. Der Tumor ist multipel ossär metastasiert.