Diktyom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C69.4 | Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde Ziliarkörper |
| D31.4 | Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde Ziliarkörper |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9501/0 | Benignes Medulloepitheliom Benignes Diktyom |
| 9501/3 | Medulloepitheliom o.n.A. Malignes Diktyom |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Das Diktyom, von altgriechisch δίκτυονdiktyon, deutsch ‚Netz‘ wegen der charakteristischen Gewebestruktur, ist eine seltene Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde und geht zumeist von den unpigmentierten Zellen des Epithels des Ziliarkörpers aus, seltener auch vom Sehnerven, der Netzhaut oder der Regenbogenhaut.[1][2]
Synonyme sind: Medulloepitheliom des Auges; Medulloepitheliom, orbitales; Teratoneurom
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die meisten Diktyome treten sporadisch auf, jedoch besteht in 5 % eine Prädisposition für die familiäre Form des Pleuropulmonalen Blastom-Syndroms.[3][2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
Hinzu können Leukokorie, Exophthalmus, Strabismus, Tränenträufeln, Veränderung der Augenfarbe, Hyphaema und erhöhter Augeninnendruck kommen.
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der augenärztlichen Untersuchung.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind:[2]
- Retinoblastom
- Morbus Coats
- Juveniles Xanthogranulom
- Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus
Therapie
Die Behandlung hängt von der Größe des Tumors ab.
Geschichte
Die Erstbeschreibung als „Carcinome primitiv“ stammt aus dem Jahre 1892 durch die französischen Augenärzte J. Badel und F. Lagrange.[4]
Im Jahre 1904 beschrieb F. H. Verhoeff die Erkrankung als „Teratoneuroma“.[5]
Die Bezeichnung „Diktyom“ geht zurück auf Ernst Fuchs.[6]
Literatur
- Sameeksha H. Tadepalli, Carol L. Shields, Jerry A. Shields, Santosh G. Honavar: Intraocular medulloepithelioma – A review of clinical features, DICER 1 mutation, and management. In: Indian journal of ophthalmology, 2019, Band 67, Nummer 6, S. 755–762; doi:10.4103/ijo.IJO_845_19, PMID 31124483, PMC 6552580 (freier Volltext) (Review).
- Timothy Saunders, Curtis E. Margo: Intraocular medulloepithelioma. In: Archives of pathology & laboratory medicine, Februar 2012, Band 136, Nummer 2, S. 212–216; doi:10.5858/arpa.2010-0669-RS, PMID 22288972 (Review).
- C. R. Canning, A. C. McCartney, J. Hungerford: Medulloepithelioma (diktyoma). In: The British journal of ophthalmology, Oktober 1988, Band 72, Nummer 10, S. 764–767; doi:10.1136/bjo.72.10.764, PMID 3056510, PMC 1041579 (freier Volltext) (Review).
Einzelnachweise
- ↑ a b Eintrag zu Medulloepitheliom, intraokuläres. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 18. August 2024.
- ↑ a b c eyewiki
- ↑ Eintrag zu Prädisposition für die familiäre Form des Pleuropulmonalen Blastom-Syndroms. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 18. August 2024.
- ↑ J. Badel, F. Lagrange: Carcinome primitif de proces et du corps ciliare. In: Archives d‘Ophtalmologie (Paris), 1892, Band 12, S. 143–148.
- ↑ F. H. Verhoeff: A rare tumor arising from the pars ciliaris retinae (teratoneuroma), of a nature hitherto unrecognised, and its relation to the so-called glioma retinae. In: Transactions of the American Ophthalmological Society, 1904, Band 10, S. 351–377.
- ↑ E. Fuchs: Wucherungen und Geschwulste des Ziliarepithels. In: Graefes Archiv für Klinische und Experimentelle Ophthalmologie, 1908, Band 68, S. 534–587.
