Caeruloplasmin

Caeruloplasmin
Bänder-/Oberflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW
Vorhandene Strukturdaten: 1KCW, 2J5W
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	132 Kilodalton / 1046 Aminosäuren
Kofaktor	8 Cu2+
Bezeichner
Gen-Namen	CP ; CP-2
Externe IDs	OMIM: 117700 UniProt: P00450 MGI: 88476
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.16.3.1, Oxidoreduktase
Reaktionsart	Oxidation
Substrat	4 Fe2+ + 4 H+ + O2
Produkte	4 Fe3+ + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie	Ceruloplasmin
Übergeordnetes Taxon	Neumünder
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	1356	12870
Ensembl	ENSG00000047457	ENSMUSG00000003617
UniProt	P00450	Q61147
Refseq (mRNA)	NM_000096	NM_001042611
Refseq (Protein)	NP_000087	NP_001263177
Genlocus	Chr 3: 149.16 – 149.22 Mb	Chr 3: 19.96 – 20.01 Mb
PubMed-Suche	1356	12870

Caeruloplasmin (CP) (lateinisch caeruleus ‚blau‘), in anderen Schreibweisen Ceruloplasmin, Coeruloplasmin oder Zäruloplasmin, ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym ist eine Oxidase, und wird auch Ferroxidase oder Eisen(II):Oxygen-Oxidoreductase genannt.^[1] Es wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es sich angesammelt hatte. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits bei seiner Biosynthese posttranslational sechs oder sieben Kupferionen und kann bis zu acht Kupferionen pro Molekül transportieren. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet.

Caeruloplasmin besitzt eine Kupfer-abhängige Oxidase-Aktivität (Ferroxidase)^[2], die eine Oxidation von Fe²⁺ zu Fe³⁺ ermöglicht und somit zu dessen Transport ins Blutplasma in Assoziation mit Transferrin beiträgt, welches nur Fe³⁺-Ionen transportieren kann.

Das Serum-Caeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten und Entzündungen (im Rahmen der Akute-Phase-Reaktion) sowie in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen.

Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte.

Krankheiten

Ein erblicher Mangel an Caeruloplasmin durch eine genetische Mutation, oder eine verminderte Produktion durch Lebererkrankungen führt zu einer vermehrten, krankhaften Ansammlungen von Eisen im Körper, u. a. in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.^[3]

Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die ebenfalls mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, liegt eine Acaeruloplasminämie vor.

Einzelnachweise

1. ↑ David Caplan et al.: Case 35-2020: A 59-Year-Old Woman with Type 1 Diabetes Mellitus and Obtundation. In: The New England Journal of Medicine. Band 383, Nr. 20, 2020, S. 1974–1983, doi:10.1056/nejmcpc2002412, PMID 33176089. 
2. ↑ Nathan E. Hellman, Jonathan D. Gitlin: Ceruloplasmin metabolism and function. In: Annual Review of Nutrition. Band 22, Nr. 1, 2002, S. 439–458, doi:10.1146/annurev.nutr.22.012502.114457, PMID 12055353. 
3. ↑ Caeruloplasmin. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).