Glykoprotein Ib

Glykoprotein Ib
nach PDB 1GWB
Andere Namen	Antigen CD42b, CD42b, Platelet glycoprotein Ib
Vorhandene Strukturdaten: PDB 1K13, PDB 1M0Z
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	652 Aminosäuren + 206 Aminosäuren, 21.718 Da + 71.540 Da
Sekundär- bis Quartärstruktur	Heterodimer
Bezeichner
Externe IDs	GeneCards: GP1BA OMIM: 601752 UniProt: P07359
Orthologe (Mensch)
Entrez	953
Ensembl	ENSG00000138185
UniProt	P07359
Refseq (mRNA)	NM_001098175.1
Refseq (Protein)	NP_001091645.1
PubMed-Suche	953

Glykoprotein Ib (synonym CD42, GP-Ib) ist ein Oberflächenprotein auf Thrombozyten.

Eigenschaften

GP Ib ist an der Blutgerinnung beteiligt. Es bindet an die A1-Domäne des Von-Willebrand-Faktors. Lateral bindet es Faktor IX, intrazellulär an ABP-280.^[1] Es ist glykosyliert, phosphoryliert und sulfatiert. Eine Mutation des GP Ib ist verantwortlich für das Bernard-Soulier-Syndrom.^[2] Eine Gain-of-Function-Mutation erzeugt den Thrombozyten-Typ der Von-Willebrand-Krankheit.^[3]

Weblinks

• MeSH Glykoprotein Ib

Einzelnachweise

1. ↑ D. Shang, Z. Zhang, Q. Wang, Y. Ran, T. S. Shaw, J. N. Van, Y. Peng: Membrane skeleton orchestrates the platelet glycoprotein (GP) Ib-IX complex clustering and signaling. In: IUBMB life. Band 68, Nummer 10, Oktober 2016, S. 823–829, doi:10.1002/iub.1559, PMID 27634617.
2. ↑ L. M. Xu, G. B. Sun, P. Wang, N. Sun, Q. P. Hu, F. F. Cao, B. Peng, D. H. Zhang: Single novel mutation in transmembrane region of glycoprotein (GP) IX affects GP Ib-IX complex expression and causes Bernard-Soulier syndrome. In: British Journal of Haematology. Band 150, Nummer 5, September 2010, S. 627–629, doi:10.1111/j.1365-2141.2010.08241.x, PMID 20497174.
3. ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21. Ausgabe, S. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).