Bence-Jones-Protein

Kristall des Bence-Jones-Proteins

Bence-Jones-Proteine sind Proteine, die bei bestimmten Erkrankungen im Urin ausgeschieden werden (sogenannte Bence-Jones-Proteinurie). Biochemisch handelt es sich um Immunglobulin-Leichtketten-Proteine, die frei (also nicht gebunden in intakten Immunglobulinen) vorliegen. In der Regel liegt als Ursache eine Erkrankung zugrunde, bei der in großer Menge Leichtkettenproteine gebildet werden. Da diese Proteine ein relativ kleines Molekulargewicht haben, können sie den glomerulären Filter passieren und werden anschließend von den Zellen des proximalen Tubulus reabsorbiert und abgebaut. Bei einer ausreichend hohen Konzentration oder einer Störung der Reabsorption im proximalen Tubulus können sie daher im Urin auftauchen und nachgewiesen werden.[1]

Die zugrundeliegende Erkrankung ist in der Regel ein Multiples Myelom, eine bösartige Erkrankung von Plasmazellen. Da es sich dabei um eine monoklonale Erkrankung handelt, sind die von diesen Plasmazellen produzierten freien Leichtkettenproteine alle vom selben Typ – entweder „kappa“ oder „lambda“.

Leichtkettenproteine können sich in verschiedenen Organen in Form von semikristallinen Strukturen, sogenanntem Amyloid ablagern. Ein vorrangig betroffenes Organ ist die Niere, wodurch es zu einer Funktionsstörung (Niereninsuffizienz) kommt. Diese kann bis zum vollständigen Funktionsausfall der Nieren fortschreiten (chronisches Nierenversagen).[1]

Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, Immunfixation, Immunelektrophorese oder der Freie-Leichtketten-Bestimmung im Harn nachgewiesen werden.

Geschichte

Das Protein ist nach Henry Bence Jones benannt, der es 1848 beschrieb.[2][3] Der Hämatologe Robert A. Kyle geht davon aus, dass dieses Protein bereits 1846 von Johann Florian Heller beschrieben wurde.[4] Bence Jones steht nach Kyle vielmehr das Verdienst zu, einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten des Proteins und der später als Multiples Myelom bezeichneten Krebserkrankung hergestellt zu haben.

Erst Putnam und Hardy zeigten 1955, dass es sich bei dem Protein nicht um ein Abbauprodukt des Stoffwechsels, sondern um ein Syntheseprodukt von Zellen handelt.[5]

Literatur

wikilite.com Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins sowie zu Monoklonalen Gammopathien im Allgemeinen.

Einzelnachweise

  1. ↑ a b C. Hutchison et al., The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma. Nature Reviews Nephrology. 2011 Nov 1;8(1):43-51, PMID 22045243.
  2. ↑ Henry Bence Jones: On a new substance occurring in the urine of a patient with “mollities ossium.” In: Phil Trans Royal Soc London. 1848, S. 55–62. (Volltext)
  3. ↑ Informationsseite über die freien Immunglobulin-Leichtketten Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins.
  4. ↑ R. A. Kyle: Henry Bence Jones–physician, chemist, scientist and biographer: a man for all seasons. In: British Journal of Haematology. Band 115, Nummer 1, Oktober 2001, S. 13–18, PMID 11722404.
  5. ↑ F. W. Putnam, S. Hardy: Proteins in multiple myeloma. III. Origin of Bence-Jones protein. In: The Journal of biological chemistry. Band 212, Nummer 1, Januar 1955, S. 361–369, PMID 13233238.

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Bence Jones Protein MLE1.jpg
A crystal of Bence Jones protein created for X-ray crystallography, which can reveal detailed, three-dimensional protein structures.