Bazex-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L85.1Erworbene Keratosis palmoplantaris [Erworbenes Keratoma palmoplantare]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Bazex-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Hauterkrankung mit Akrokeratosen (Verhornungsstörungen) bei Karzinomen der oberen Luft- und Speisewege oder zervikalen Lymphknotenmetastasen.[1][2]

Synonyme sind: Akrokeratose Typ Bazex; Paraneopastische Akrokeratose; lateinisch Akrokeratosis paraneopastica

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965 durch den französischen Dermatologen André Bazex (1911–1944)[3] und Mitarbeiter.[4]

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem mitunter auch als Bazex-Syndrom verkürzt bezeichneten Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Bislang wurde über etwa 150 Patienten berichtet, meist Männer über 40 Jahren, mittleres Erkrankungsalter bei 61 Jahren.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

  • symmetrisch an den Akren (meist Ohren, Nägel, Nase, Finger, Hände und Füße) lokal schuppende psoriasisartige Erytheme, die sich auf Arme, Beine und Rumpf ausbreiten können
  • typischer Beginn isoliert an den Ohrmuscheln
  • Erythem mit pityriasiformen Veränderungen auf dem Nasenrücken
  • in 18 % besteht Juckreiz
  • subunguale Hyperkeratose, Onychodystrophie (Nagelfehlbildungen)
  • palmare plantare Hyperkeratose
  • obligate Assoziation mit Karzinom oder LK-Metastasen
  • evtl. Erstsymptom des Karzinoms
  • Besserung der Hautveränderungen bei Behandlung des Karzinoms

Diagnose

Die Diagnose erfordert eine eingehende Untersuchung der oberen Atem- und Verdauungswege mit Suche des Malignoms.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[2]

Therapie

Die Hautveränderungen sprechen auf die Karzinombehandlung an und weisen auch auf ein Rezidiv hin.

Literatur

  • J. G. Zarzour, S. Singh, A. Andea, J. A. Cafardi: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. In: Journal of radiology case reports. Bd. 5, Nr. 7, 2011, S. 1–6, doi:10.3941/jrcr.v5i7.663, PMID 22470801, PMC 3303451 (freier Volltext) (Review).
  • K. E. Douwes, T. Burgdorff, R. M. Szeimies, H. Messmann, T. Vogt, M. Landthaler: Paraneoplastische Akrokeratose Bazex bei Adenokarzinom des Magens. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift (1946). Bd. 126, Nr. 8, Februar 2001, S. 203–206, doi:10.1055/s-2001-11311, PMID 11256024.
  • V. Sharma, N. L. Sharma, N. Ranjan, G. R. Tegta, S. Sarin: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): case report and review of literature. In: Dermatology online journal. Bd. 12, Nr. 1, 2006, S. 11, PMID 16638379 (Review).

Einzelnachweise

  1. ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ a b c d Bazex-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ Who named it
  4. ↑ Syndrome paranéoplastique à type d'hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l'épithélioma laryngé. In: Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Bd. 72, 1965, S. 182