Amyloid-Polyneuropathie

Klassifikation nach ICD-10
E85Amyloid-Polyneuropathie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Amyloid-Polyneuropathie ist eine systemische, periphere Polyneuropathie, die sowohl das sensomotorische als auch das autonome Nervensystem betrifft, aufgrund von Ablagerungen im Gewebe (Amyloidose).

Es sind erworbene und familiäre (angeborene) Formen zu unterscheiden.

Erworbene Amyloidpolyneuropathien

Hier ist folgende Unterteilung gebräuchlich:[1]

  • AL-Amyloidose[2]
    • Lokalisierte Form, Synonyme: Amyloidose, lokalisierte primäre; AL-Amyloidose, lokalisierte; Immunoglobulinamyloidose, lokalisierte[3]
    • Systemische Form, Synonyme: Multiples Myelom; Amyloidose, primäre systemische; AL-Amyloidose, systemische[4]

Familiäre Amyloidpolyneuropathien

Diese mit FAP abgekürzte Gruppe wird unterteilt in:[5]

  • FAP I, Synonyme: Wohlwill-Andrade-Syndrom, Familiäre Amyloidpolyneuropathie Typ I, Mutation im Transthyretin-Gen
  • FAP II, Synonyme: Rukavina-Syndrom, Indiana Type, gleichfalls Transthyretin bezogen[6]
  • FAP III, Synonyme: van-Allen-Syndrom, Iowa-type, Apolipoprotein A1-Mangel
  • FAP IV, Synonyme: Meretoja-Syndrom, Finnish-type; Agel-Amyloidose; Amyloidose, familiäre, finnischer Typ; Amyloidose, hereditäre, finnischer Typ; Amyloidpolyneuropathie, familiäre, Typ 4; Gelsolin-Amyloidose, Gelsolin bezogen[7], s. Gittrige Hornhautdystrophie

Einzelnachweise

  1. ↑ Amyloid-Polyneuropathie, erworbene. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. ↑ AL-Amyloidose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ Amyloidose, lokalisierte primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  4. ↑ Amyloidose, primäre systemische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  6. ↑ M. Mahloudji, R. D. Teasdall, J. J. Adamkiewicz, W. H. Hartmann, P. A. Lambird, V. A. McKusick: The genetic amyloidoses with particular reference to hereditary neuropathic amyloidosis, type II (Indiana or Rukavina type). In: Medicine. Band 48, Nummer 1, Januar 1969, S. 1–37, PMID 4884226 (Review).
  7. ↑ Agel-Amyloidose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).