β-Glucuronidase

β-Glucuronidase
β-Glucuronidase
Bänder-/Oberflächenmodell des Dimers mit Nonaglykosid nach PDB 1BHG
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur629 Aminosäuren
Sekundär- bis QuartärstrukturHomotetramer
IsoformenLong, Short
Bezeichner
Gen-NameGUSB
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie3.2.1.31, Glykosidase
ReaktionsartHydrolyse
Substratβ-D-Glucuronosid + H2O
ProdukteD-Glucuronat + Alkohol
Vorkommen
Homologie-FamilieBeta-Glucuronidase
Übergeordnetes TaxonLebewesen
AusnahmenPflanzen

β-Glucuronidase (GUSB) ist der Name für Enzyme, die β-Glucuronide spalten, also Glykoside, die sich von Glucuronsäure ableiten. Dieser Reaktionsschritt ist unverzichtbar für Tiere und manche Bakterien beim Abbau der Substanzen Häm, Chondroitinsulfat und Keratansulfat. Das Enzym findet sich in den Lysosomen von Leber, Milz und Mandeln. Defekte im GUSB-Gen beim Menschen können Mucopolysaccharidose Typ 7 verursachen und spielen eine Rolle bei Hydrops fetalis.[1][2]

Pathologie

Im Falle eines Funktionsmangels an β-Glucuronidase kommt es zu einer Erbkrankheit, einem Beta-Glucuronidasemangel, der als Sly-Syndrom bezeichnet wird und zu den Mukopolysaccharidosen gehört (Typ VII).[3]

Verwendung

Sie findet Anwendungen in der Biotechnologie als Reportergen. Ihre Aktivität lässt sich mit verschiedenen Methoden nachweisen:

  • β-Glucuronidase hydrolysiert X-Gluc, wodurch ein blauer Farbstoff entsteht;
  • 4-Methylumbelliferyl-β-D-glucuronid (MUG) wird zu 4-Methylumbelliferon (MU) hydrolysiert, welches durch seine Fluoreszenz nachweisbar ist. Dabei kann über die Intensität dieser Fluoreszenz auf die Umsatzrate der β-Glucuronidase geschlossen werden.
  • β-Glucuronidase spaltet p-Nitrophenyl-β-D-glucuronid in Glucuronsäure und p-Nitrophenol. p-Nitrophenol dissoziiert durch eine Base in p-Nitrophenolat, welches gelb gefärbt ist.

Siehe auch

Einzelnachweise

  1. ↑ UniProt-Eintrag
  2. ↑ Eintrag zu β-Glucuronidase. In: Römpp Online. Georg Thieme Verlag, abgerufen am 29. Dezember 2014.
  3. ↑ Mukopolysaccharidose Typ 7. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Abbau der Glycosaminoglycane – Lern- und Lehrmaterialien
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinabbau – Lern- und Lehrmaterialien
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Uronsäuren-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien

Auf dieser Seite verwendete Medien

Glucuronidase 1BHG.png
3d ribbon/surfac model of beta-glucuronidase dimer with space-filling nonaglycosids as substrate from PDB 1BHG. Ref.: S.Jain et al. (1996). Structure of human beta-glucuronidase reveals candidate lysosomal targeting and active-site motifs.. Nat Struct Biol, 3, 375-381. PMID 8599764 [DOI: 10.1038/nsb0496-375]